巨大血小板病的症状是什么？巨大血小板病怎么治疗？

　　一 发病原因

　　1 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少 血小板与vWF相互作用异常 血小板与凝血酶相互作用异常 血小板凝血活性异常。

　　2 血小板减少的原因不明 但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行 提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

　　二 发病机制

　　GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面 是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体 血小板不能黏附于内皮下组织 导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下 尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一 可以与GPⅠbα结合 有研究显示 GPⅠbα氨基酸239～299区域含有凝血酶的结合位点。GPⅠX和GPV在本病患者血小板中含量减低 并与GPⅠbα和GPⅠbβ下降相平行 这4种蛋白质被认为存在于同一复合物当中 转染实验研究表明 细胞表面完整的复合物表达 必须有GPⅠbα GPⅠbβ GPⅠⅩ3种cDNA同时存在 其中任何一种基因的异常都可能引起复合物异常 导致巨血小板综合征。

　　特发性血小板减少性紫癜 或称原发性血小板减少性紫癜 指无明显外源性引起的血小板减少 但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加 故又名自身免疫性血小板减少 是一类较为常见的出血性血液病 其特点为血小板寿命缩短 骨髓巨核细胞增多 80％-90％病例的血清或血小板表面有IgG抗体 脾脏无明显肿大。其除自体免疫因素外 还有脾脏作用 毛细血管脆性增高 血小板第3因子缺乏等。

　　杂合子无临床症状 仅有轻度生物学异常 如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半 纯合子有中重度出血 婴儿出生后数天内即可发病 如皮肤紫癜 淤斑和鼻出血 严重者有内脏出血 关节出血 女性可有月经过多 手术后和拔牙后出血过多 本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻 同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。

　　一 治疗

　　尽管本病出血症状可能会很严重 但是 大多数患者可以存活到成年 出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生 预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。

　　二 预后

　　本病治疗与血小板无力症基本相同 除对症治疗及必要时输注血小板外 尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板 本病预后尚好。

　　1 血小板减少的饮食血小板减少的饮食疗法一：

　　（1）【辨证】脾阴虚 血燥 阴虚生内热 热伤络脉则血外溢。

　　（2）【治法】养阴益脾 润燥 佐以清热 化斑。

　　（3）【组成】生地10克 生白芍30克 旱莲草15克 山药20克 莲米15克 连翘10克 赤小豆30克 黄连6克 淡竹叶10克 五味子10克 枣皮10克 大枣10个 炙甘草10克。

　　（4）【用法】水煎服 每日1剂 日服2次。

　　2 血小板减少的饮食疗法二：

　　（1）【辨证】血热脾虚。

　　（2）【治法】止血摄血。

　　（3）【组成】生地20克 黄芪30克 藕节10克 白芨10克 山楂10克 茜草10克 红枣10枚 花生衣6克。

　　1 血小板计数：中～重度减少 少数患者正常。

　　2 血小板巨大：可达淋巴细胞大小 巨型血小板可占80％。

　　3 血小板对胶原：玻珠柱等的黏附率下降。

　　4 与血小板下降：不平行的出血时间延长。

　　5 血小板对ADP：肾上腺素 凝血酶和胶原的聚集反应正常 而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。

　　6 血块回缩正常：凝血酶原消耗不良。

　　7 血小板膜：GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。

　　巨大血小板病患者一般对饮食无特殊要求 根据不同的症状有不同情况的饮食要求 具体询问医生 针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　1 治疗

　　尽管本病出血症状可能会很严重 但是 大多数患者可以存活到成年 出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生 预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。

　　2 预后

　　本病治疗与血小板无力症基本相同 除对症治疗及必要时输注血小板外 尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板 本病预后尚好。